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Glicogenosi

Malattia metabolica che causa un eccessivo accumulo nelle cellule di glicogeno (il polisaccaride di riserva degli animali, vale a dire la sostanza in cui gli animali immagazzinano il glucosio da utilizzare come riserva di energia in caso di necessità). Ne esistono vari tipi. La glicogenosi di tipo I, detta anche malattia di Von Gierke, è causata dalla carenza dell'enzima (proteina che velocizza un particolare processo biologico) glucosio-6-fosfatasi e provoca danni a fegato e reni. La glicogenosi di tipo II provoca danni a cuore, fegato e muscolatura scheletrica. Altri tipi di glicogenosi si manifestano con accumulo di glicogeno in fegato o muscoli. Utile visita pediatrica.



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