Nel fegato, laddove giunge trasportata dal sangue, la bilirubina sottostà a delle trasformazioni (reazioni chimiche) che ne modificano la struttura. La specie modificata, insieme alla bile, va all'intestino, dove è trasformata in urobilirogeno che è eliminato con le urine o rimesso in circolo nel sangue. Si distinguono una bilirubina diretta, cioè quella frazione della bilirubina che non ha ancora subito le trasformazioni operate dalle cellule del fegato ed una bilirubina indiretta, che, invece, è quella frazione della bilirubina che è stata già elaborata dalle cellule del fegato. Il loro insieme è detto bilirubina totale. Un accumulo di bilirubina nel sangue può provocare l'ittero, consistente in una colorazione giallastra della pelle e particolarmente diffuso tra i neonati. I valori normali di birilubina totale nel sangue sono: 0,2 - 1,0 mg/dl. Valori aumentati sono causati da malattie epatiche (cioè del fegato, come epatiti, cirrosi, ecc.) o extra-epatiche (calcoli delle vie biliari, pancreatiti, tumori delle vie biliari, ecc.) oltre che da cause genetiche e dal digiuno. Si osserva, invece, diminuzione dei valori in caso di anemia (malattia del sangue caratterizzata da grave scarsità di globuli rossi o di emoglobina o di entrambi) o di assunzione di particolari farmaci (barbiturici).